¿Qué es un síndrome epiléptico?

La Liga Internacional Contra la Epilepsia (ILAE) define la epilepsia como un conjunto de enfermedades que cursan con crisis epilépticas y que se denomina síndromes epilépticos. Cada síndrome epiléptico se define por una combinación de características clínicas y electroencefalográficas, por lo que hablamos también de diagnósticos electro-clínicos.¹

Existen muchos síndromes epilépticos diferentes, que se clasifican según los síntomas que ocurren juntos, como el tipo de crisis que aparece, las posibles causas, la edad al inicio de las crisis, si se asocian a una lesión cerebral o no, posibles desencadenantes de las crisis, la evolución clínica y su pronóstico. Aunque estos síntomas no sean específicos de un solo síndrome epiléptico, el conjunto de síntomas caracteriza un determinado síndrome epiléptico.¹

La clasificación de la ILAE de 2017 toma en cuenta el tipo de crisis (focal / generalizada / indeterminada), el tipo de epilepsia (focal / generalizada / focal y generalizada) y el síndrome epiléptico (por ejemplo, Sd. de West, epilepsia autolimitada de la infancia con puntas centro-temporales o epilepsia focal de origen estructural).^1,2

Tipo de crisis^1,2

Una crisis de inicio focal comienza en una zona circunscrita en la corteza cerebral y provoca síntomas que corresponden a la activación de esa zona.¹

Si una crisis focal se generaliza, aparece una crisis tónico-clónica secundariamente generalizada (en la nomenclatura actual se llama crisis focal a bilateral tónico-clónica).¹

Los síntomas subjetivos sin signos objetivos (síntomas visuales, olfativos, psíquicos etc.) se denominan aura.

Otros síntomas de crisis focales pueden ser:

• movimientos rítmicos de una extremidad o hemicara (clonías)

• movimientos irregulares de extremidades

• giro de ojos, cabeza o tronco

• speech arrest (bloqueo de lenguaje)

• sensaciones laríngeas, abdominales, salivación

• sensación epigástrica ascendente (sensación que sube desde el estómago a la cabeza)

• sensaciones psíquicas (miedo, sensación de familiaridad de la situación o no reconocer un lugar conocido)

• automatismos (chupeteo, tragar; movimientos repetitivos de las manos, vestirse, caminar)

• hormigueo o acorchamiento en una extremidad o hemicara

Una crisis de inicio generalizado comienza en circuitos que conectan ambos hemisferios cerebrales y produce síntomas de ambas partes del cuerpo (p. ej. movimientos rítmicos o rigidez).

Crisis generalizadas

• Sin signos motores:

  • ausencias (desconexión del medio durante segundos)

  • crisis atónicas o astáticas (caída brusca por debilidad muscular generalizada)

• Con signos motores:

  • crisis mioclónicas (sacudidas bilaterales de extremidades, sin alteración de la conciencia)

  • crisis tónicas (elevación brusca de brazos con rigidez)

  • crisis tónico-clónicas generalizadas

A veces es imposible determinar si una crisis tiene un inicio focal o un inicio generalizado, por lo que existe la posibilidad de clasificarla como de inicio indeterminado.

Tipo de epilepsia

Partiendo del tipo de crisis se puede determinar si se trata de una epilepsia focal o una epilepsia generalizada. Sin embargo, en muchos casos es necesario tener la información de un EEG acerca de las anomalías epileptiformes (que pueden ser focales o generalizadas, también pueden ser típicos de un determinado síndrome epiléptico) o incluso de las crisis, para diagnosticar el tipo de epilepsia.¹

Existen epilepsias que tienen crisis focales y generalizadas (especialmente las encefalopatías epilépticas, y que pertenecen a la categoría de epilepsia focal y generalizada.

Síndrome epiléptico

Dentro de los diferentes tipos de epilepsia existen muchos síndromes epilépticos distintos, que pueden considerarse enfermedades diferentes. Los síndromes epilépticos se clasifican según la edad de inicio de las crisis. Hay síndromes epilépticos que empiezan al poco de nacer, en la infancia (por ejemplo, la epilepsia rolándica), en la adolescencia (por ejemplo, la epilepsia mioclónica juvenil) o en la edad adulta (a esta edad predominan epilepsias focales), pero también existen epilepsias que pueden comenzar en cualquier etapa de la vida.¹

Un síndrome epiléptico puede pertenecer a las epilepsias focales o las epilepsias generalizadas, o bien tratarse de una encefalopatía epiléptica y del desarrollo, en las que el comienzo de las crisis produce una afectación cognitiva y de la conducta.¹

La ILAE reconoce unos 40 síndromes epilépticos, pero la mayoría no son frecuentes.