¿Qué es una encefalopatía epiléptica?
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El término “encefalopatía” describe una afectación cerebral difusa que puede aparecer en enfermedades neurológicas diversas. Se llama “encefalopatía epiléptica” a aquellas epilepsias en las que la aparición de crisis epilépticas causa una encefalopatía con afectación de las funciones tanto cognitivas como sensitivas y/o motoras.1
Las encefalopatías epilépticas suelen tener una edad de inicio típica y se caracterizan por presentar tanto crisis generalizadas como crisis focales, es decir, se trata de una epilepsia focal y generalizada.
Los tipos más frecuentes son:
Síndrome de West1
Suele iniciarse antes del año de vida, entre los 3 y 12 meses de edad. Las crisis típicas de este síndrome son los espasmos en flexión con una inclinación brusca de cuerpo y cabeza hacia delante que puede repetirse rítmicamente durante varios minutos.
Los niños pueden tener también otros tipos de crisis, como crisis focales o crisis atónicas (caída brusca por pérdida de tono muscular).
La mayoría de los niños afectados por un síndrome de West tienen alguna lesión cerebral que causa la epilepsia. En el electroencefalograma aparece un patrón típico que se llama “hipsarritmia”. Con la aparición de las crisis los niños suelen empezar a tener un retraso madurativo.
Las crisis del síndrome de West desparecen a los 2 años de edad, aunque algunos pacientes desarrollan más adelante un síndrome de Lennox-Gastaut, una encefalopatía epiléptica, u otro tipo de epilepsia.
Síndrome de Lennox-Gastaut1
Este tipo de epilepsia suele empezar entre los 4 y los 7 años de edad, aunque existen casos con inicio hasta los 10 años. Tienen crisis en las que se pone el cuerpo bruscamente rígido, con elevación de los brazos y movimientos oculares verticales (crisis tónicas). Estas crisis son típicamente nocturnas y pueden repetirse muchas veces en la misma noche, interrumpiendo el sueño. También pueden tener crisis atónicas (caída brusca), crisis tónico-clónicas generalizadas y crisis focales. Además, a menudo presentan un tipo de crisis de ausencia, llamada “ausencia atípica”, ya que la desconexión es menos brusca y dura más tiempo que en las ausencias típicas. La encefalopatía se manifiesta en una afectación cognitiva, muchas veces con un trastorno de conducta asociado.
El síndrome de Lennox-Gastaut no suele controlarse del todo con fármacos antiepilépticos y las crisis persisten también en la edad adulta. Los niños y adultos con síndrome de Lennox-Gastaut habitualmente necesitan varios fármacos antiepilépticos y algún neuroléptico para la conducta. Un tratamiento adicional podría ser la implantación de un estimulador del nervio vago que puede mejorar las crisis atónicas.
Existen otras encefalopatías epilépticas menos frecuentes como el síndrome de Doose (epilepsia mioclónico-astática) o el síndrome de Landau-Kleffner, en el cual la actividad epileptiforme interfiere con la capacidad de entender sin que haya crisis epilépticas, entre otras encefalopatías más raras.1